河北石家庄戈谢病女孩：难以企及的“大好时光”
王梓帆一家居住了一年多的招待所，虽然老板已经将85元/天的房费降到60元/天，但王梓帆一家仍感到无力支付。 陈昊 摄
中新网石家庄1月18日电 (陈昊 李晓伟)距离中国农历新年还有十七天，在河北省会石家庄，市民已提前开始筹备年货，迎接即将到来的春节。而此刻，15岁女孩王梓帆蜷缩在旅馆的单人床上，即将迎来罹患戈谢病的第十个年头，对她而言，“春天”还很远。
切除脾后的王梓帆，目前正处于术后恢复期。 陈昊 摄
在石家庄南长街，王梓帆与家人蜗居在不足15平方米的旅馆单间内。就在上个月，王梓帆刚刚切除了脾，超过10厘米的创口显得有些狰狞。王梓帆的母亲谷翠轻说，“这次手术是在北京做的，大夫说切下的脾将近20公斤，肿大的肝脾让孩子没法吸收营养，如果不割除就会危及生命。”
“中国人民解放军总医院给出的治疗方案是需‘尽快使用酶替代治疗’，但是一只特效药的价格是23000元/支，按梓帆的身体状况，一个月要用8只，我们实在是负担不起，只能采取保守的治疗。”王梓帆的继父邢春生说，他今年已经61岁，每个月到手的退休金只有2000多。这些年为了给孩子看病，已经卖了房子、车子，还欠了30多万的外债。孩子切完脾后状态不错，只要还有希望，就得坚持下去。
“小梓帆是我在河北省内接触到的首个戈谢病案例。”参与王梓帆救治的医师，河北省儿童医院普外科主治医师刘春义说，戈谢病是一种遗传代谢病，发病率超过十万分之一，是一种目前无法根治的遗传疾病，最直接的表现就是巨脾、生长发育落后，贫血、低蛋白、骨质疏松、神经系统紊乱这些并发症有可能同时出现。
刘春义说，根据检查结果显示，小梓帆的脾切除手术比较成功，目前她处于恢复期，还存在轻度贫血和肠道肿胀的症状，但补充营养后，身体状况慢慢会改善。
谈到未来的治疗计划，刘春义表示，针对王梓帆的病情，目前没有采取特殊的治疗办法，只能通过药物控制病情。脾摘除后，毒素还会向其他器官上沉积。至于多久会出现并发症，目前还很难预计。从治疗恢复的角度上来说，远期效果并不乐观。
在邢春生看来，与小梓帆遭遇相同的戈谢病患者有着几乎相同的苦恼。
“病情难以确诊、无药可治、特效药价格昂贵、医保不纳入、社会歧视、家庭被拖垮，几乎每隔一段时间就有患戈谢病的人放弃治疗。”在北京求医期间，邢春生被病友拉入一个“戈谢病患者病友群”，来自全国近400名病友每天都会在群里交流各自的病情和治疗心得。
“好多人都被‘磨’死了，现在群里岁数最大的病人只有38岁，大部分都是年龄十几岁以下的孩子。昨天还在群里发消息的人，今天突然就失声了，发消息也不回，彻底失联。”邢春生坦言，比起听到有病友去世，这种无声的放弃，更让一家人感到恐惧。
邢春生表示，已经与河北省内其他两个“戈谢病家庭”建立了联系，希望通过共同向有关部门进行呼吁，早日将戈谢病纳入医保名录中。
在采访期间，房间内的台式电视正在播放一部名为“大好时光”的连续剧，小梓帆瞥视着剧情，时不时露出会心的微笑。又一年的春天就要到来了，而属于小梓帆的“大好时光”还有多远，我们不得而知。(完)
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